【摘要】  　　目的：探讨先天性巨结肠的诊断、手术方式。方法：对68例先天性巨结肠患者的临床资料进行回顾性分析。结果：64例治愈，2例死亡，1例转上级医院治疗，1例放弃治疗。 结论：先天性巨结肠及时诊治，选择合适手术方式，减少并发症发生，可提高其临床治愈率。

【关键词】  先天性巨结肠 手术治疗 体会

    先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形。多见于男性，男∶女为4∶1 ［1］。对我院自2000年1月～2009年1月收治的68例先天性巨结肠患者的手术治疗临床资料进行回顾性分析，现报告如下。

　　1  资料与方法

　　1.1  一般资料：本组男50例，女18例，年龄6个月～14岁，平均年龄4.5岁，其中1～5岁48例。长段型18例，常见型43例，短段型7例。

　　1.2  方法：ⅱ期根治术22例，其中乙状结肠造瘘3例，降结肠造瘘5例，横结肠造瘘8例，升结肠造瘘5例，回肠造瘘1例。ⅰ期根治术46例，其中32例经腹结肠切除，结肠直肠吻合术（rehbein氏法），14例行直肠黏膜切除、结肠鞘内拖出术（soave氏法）。

　　2  结果

    68例先天性巨结肠中，64例治愈，2例死亡，1例转上级医院治疗，1例放弃治疗。

　　3  讨论

　　3.1  诊断的经验及教训：先天性巨结肠的诊断依据：①出生后不排胎粪或胎粪排出延迟；②腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；③直肠指检：大量气体及稀便随手指拔出而排出；④钡剂灌肠示狭窄肠管及扩张肠管，交界处呈“鸟嘴形”；⑤直肠活体组织检查经病理证实无神经节细胞存在。但是对临床症状不典型病例，先给予保守治疗，1个月再进行复查，经确诊后可考虑手术，要充分做好肠道准备，不急行急诊手术治疗，除非消化道穿孔引起的腹膜炎。对于排便延迟者，x线钡剂灌肠检查和直肠测压检查，确诊后可考虑手术治疗，若两者中有一项不支持，特别是婴幼儿，可先行洗肠治疗7～14 d后，排便正常可出院，否则1个月后复查。据研究表明，新生儿期的直肠肠壁神经节稀少，异位，而这些随年龄增长而变化，说明肠神经系统有发育的可能［2］。对于急性肠穿孔,可疑巨结肠症可能，采用多点取活检术，进一步确诊，早发现早治疗，避免病情进一步恶化。

　　3.2  治疗手段选择：先天性巨结肠的治疗方法和手术时间尚无统一意见，一般应根据病变的范围、症状的程度、全身的营养状态以及外科医师对所选术式熟练程度的掌握等情况选择具体的治疗方法。

　　3.2.1  保守治疗：对临床症状不典型病例，可通过口服润滑剂或缓泻剂、用开塞露或甘油栓塞肛、清洁灌肠等方法来治疗，达到每天或隔天排便1 次，解除低位肠梗阻症状，维持正常排便；对超短型先天性巨结肠病儿、新生儿，先用保守治疗，待6个月后，再行根治手术。

　　3.2.2  手术治疗

　　3.2.2.1  结肠造瘘术：本组行结肠造瘘术22例，乙状结肠造瘘3例，降结肠造瘘5例，横结肠造瘘8例，升结肠造瘘5例，回肠造瘘1例。经过ⅱ期手术才能达到治愈。此法适用于新生儿经保守治疗失败，适用结肠造瘘术。对于一般状况恶劣，病情危重且高度肠梗阻，为抢救生命时，也适用结肠造瘘术。对于梗阻时间久，扩张肠段已波及至升结肠及回盲部的患儿，主张先行造瘘术，使部分扩张的结肠能基本恢复正常，从而减少了结肠的切除范围，避免患儿术后的营养不良及发育障碍等多方面问题。无论在何处造瘘，其瘘口必须有正常的神经节细胞，否则术后仍不能排便，症状也不能缓解。

　　3.2.2.2  巨结肠根治手术：本组行ⅰ期根治术46例，其中32例经腹结肠切除、结肠直肠吻合术（rehbein氏法），14例行直肠黏膜切除、结肠鞘内拖出术（soave氏法）。在诊断明确后，充分做好术前准备，排空肠腔内潴留的大便，1～2 次/d。盐水灌肠同时口服缓泻药物，改善患儿全身营养状况，争取早日施行根治性手术。对于先天性巨结肠手术方式有多种，下面介绍本组采用两种手术方式治疗体会：①直肠黏膜切除、结肠鞘内拖出术（soave氏法）：本组有14例行此法手术，2例术后肛门狭窄，经扩肛后，均达临床治愈。此法不需要解剖盆腔，不会损伤骶丛神经，无肛门或膀胱失禁之虞。本术式有以下优点:a.不开腹，创伤小，出血小，减少了腹腔污染和损伤腹腔脏器的可能，没有术后腹壁裂开和肠粘连的风险；b.恢复快，进食早，腹部无切口，术后护理简单；c.术后好管理，住院时间短，治疗费用减少。此法非常适用于新生儿和小婴儿。但需长期扩肛，直肠黏膜残留可致血肿、感染、结肠回缩等并发症发生；②经腹结肠切除、结肠直肠吻合术（rehbein氏法）：本组有32例行谭志忠［3］rehbein术式改良法手术，术后不需要扩肛，均达治愈。此手术方式是于腹膜返折处向后斜形切断直肠，然后在直肠后壁正中纵行切开肠壁直至齿状线上1 cm，使直肠后壁呈“v”型张开，明显扩大直肠端吻合口，按需要切除无功能结肠段，然后把结肠拉至盆腔与直肠端斜形吻合，均一次全层内翻缝合，边距0.4～0.5 cm,针距0.3 cm。此法的优点：a.直肠结肠端吻合口足够大，不会发生吻合口狭窄；b.把肛门内括约肌环切断，解除痉挛，确保排便通畅；c.直肠后切开，扩大了直肠端吻合口，解决了部分患者因直肠结肠端口径不等大而造成吻合困难的问题。另外此法术后常规放置肛门5～7 d。其适用患儿长段型、常见型、短段型巨结肠手术治疗。据报道目前无明显的并发症。

    近年来，国内外已应用吻合器及腹腔镜治疗先天性巨结肠，均已有可喜的成绩。为根治先天性巨结肠又开辟了一条新的途径，也是我们未来治疗先天性巨结肠的发展方向。

【参考文献】
  　　［1］吴在德，吴肇汉.外科学［m］.北京：人民卫生出版社，2003：521-522.

　　［2］kobayashi h，hirakawa h，puri p.what are the diagnostic criteria for intestinal neuronal dysplasia?［j］.pediatr surg int,1995,10（4）：459.

　　［3］谭志忠，陆文奇，王 红，等.rehbein术式改良法治疗先天性巨结肠116例［j］.广西医科大学学报,1999,16(2):190.