【摘要】  作者通过对脑积水类型、诊断和病因的分析，阐述脑积水患者的诊断与治疗方法。
【关键词】  脑积水；分析；诊断；治疗

        脑积水（external hydrocephalus,eh）又称蛛网膜下腔积液，是非梗阻性脑积水的一种特殊类型。本文对外部性脑积水的类型成因进行分析，望通过本文介绍可提高对此病的鉴别诊断能力。
        1  脑积水的类型
        1.1  按功能分类  脑积水两种主要功能分类：
        1.1.1  梗阻性  （又称非交通性）：蛛网膜颗粒近端的阻塞。ct或mri表现：梗阻近端脑室扩张（如中脑导水管阻塞（obstruction of aqueducts of sylvius）时，侧脑室、第三脑室扩张较第四脑室明显而失去正常比例，有时被称为三脑室脑积水）。
        1.1.2  交通性  （又称非梗阻性）：蛛网膜颗粒处脑脊液循环受阻
        脑外积水(hydrocephalus ex vacuo)。
        脑组织减少（脑萎缩）引起脑室扩张，通常是正常衰老的表现，但一些疾病可使之加快加重（如alzheimer性老年痴呆(sdat)、克－雅氏病(creutzfeldt-jakob)），这不是真的脑积水。脑积水的ct或mri诊断标准有许多方法的定量诊断（多用于ct）。
        1.2  静水压脑积水  存在以下一种情况时可诊断静水压脑积水：
        a． 双侧颞角宽度大于或等于2毫米）（无脑积水时，颞角很少可见），外侧裂，大脑纵裂和脑沟消失。
        b． 颞角大于2毫米，同时fh/id大于0.5（fh为额角最大宽度，id为同一水平两侧颅骨内板的内径）
        1.3   静水压脑积水的其他特点
        1.3.1  侧脑室额角及第三脑室气球样扩大（“米老鼠”脑室）。
        1.3.2  ct显示脑室周围低密度或mrit2加权像上脑室周高信号区域。这是脑脊液外渗或经室管膜吸收的表现。
        1.3.3  单独使用时：fh/id<40%      正常
        fh/id=40-50%   临界状态
        fh/id>50%      提示有脑积水
        1.3.4  evan’s比率：fh与双侧顶最大径之比>30%。
        1.3.5  矢状位mri显示胼胝体向上弯曲。
        1.4  积水性无脑畸形  一种神经胚形成后的畸形，大脑的完全或几乎完全缺失（可有一点大脑），而颅骨和脑膜完整，颅内腔充满脑脊液。通常有进行性颅骨增生(progressive macrocrania)，但头颅大小可正常（特别是出生时），偶有小头畸形。面部畸形罕见。
        病因较多最常见的是双侧颈内动脉梗塞。也可由感染。
        2  鉴别积水性无脑畸形和脑积水的种方法
        2.1   脑电图  最有效别方法之一，积水性无脑畸形无皮质电活动。
        2.2  ct、mri或超声  颅内空间大部分被脑脊液占据，看不到额叶和侧脑室额角。脑干小结和枕叶内侧位于天幕上的中线位置，被脑脊液环绕。后颅窝结构基本完整。大脑镰一般完整、无增厚、可向侧方移位。脑积水时，脑皮质仍可观察到部分皮质。
        2.3   颅骨透照
        2.4   脑血管造影  对于由双侧颈内动脉闭塞引起的典型病例，床突上颈内动脉无血流，而后循环正常。
        3  外周性脑积水主要特点
        1岁以内额极部蛛网膜下腔扩大
        脑室正常或轻度扩大
        可根据“皮层静脉征”与硬膜下血肿鉴别
        常于2岁时自行缓解
        扩大的蛛网膜下腔见于婴儿常伴头围增大、正常或轻度扩大的脑室。常有基底池扩大、半球间裂前段增宽。外周性脑积水可能是交通性脑积水的一个变异。尽管一些病例合并有颅缝早闭，或在脑室内出血、上腔静脉阻塞后发生，而另一些病例则无明显诱因。
        鉴别诊断：外周性脑积水与婴儿良性硬膜下积液可以有显著不同。外周性脑积水需与症状性慢性轴外积液相鉴别，后者可伴发癫痫、呕吐、头痛等，外周性脑积水ct或mri表现为皮层静脉经积液从皮质表面向颅骨内板延伸。
        治疗：外周性脑积水常于12－18月后自我代偿。建议：定期查超声和/或ct排除异常脑室扩大：①脑室大小正常或接近正常；②头颅生长曲度正常；③持续精神运动发育。
        3  脑积水的病因
        脑积水的原因为脑脊液吸收障碍或较少见的脑脊液分泌过多。一组儿科脑积水病例的病因列于表1。
        表1  170例儿科脑积水病例的病因 
         
        先天性

      a．chiari ii型畸形和/或脊膜脊髓膨出（常同时发生）。
        b．chiari i型畸形：四脑室出口阻塞时可发生脑积水。
        c．原发性中脑导水管狭窄（多在婴儿期出现，成人少见）。
        d．继发性中脑导水管神经胶质增生：由宫内感染或胚胎期子宫出血。
        e．dandy-walker畸形（正中孔和侧孔闭锁）：在脑积水病人中占2.4%。
        f．少见的x性联遗传疾病。
        获得性。
        a．感染性（交通性脑积水最常见的病因）：①脑膜炎后（特别是化脓性和基底部的，包括结核性）；②脑囊虫病。
        b．出血后（交通性脑积水第二常见的病因）：蛛网膜下腔出血后脑室内出血后：许多病人发生一过性脑积水。20－50％大量脑室内出血的病人发生持续性脑积水。
        c．继发于占位病变：①非肿瘤性：如血管畸形；② 肿瘤性：多引起梗阻性脑积水，特别是导水管周围的肿瘤，如髓母细胞瘤。胶样囊肿可在室间孔阻塞脑脊液循环。垂体瘤向鞍上扩展或卒中也可引起。
        d．手术后：20％的后颅窝肿瘤术后的儿童发生持续性脑积水需分流手术。可延迟达1年发生。
        f．神经类肉瘤病 “结构性巨脑室”：无症状，无需治疗。
        g．与脊髓肿瘤伴发20。
        4  脑积水的鉴别诊断
        脑积水的病因，与脑积水表现相似但不是由于脑脊液吸收障碍的包括：
        4.1   脑萎缩  有时被称作“脑外积水”。脑脊液循环动力学无改变，但有脑组织减少。
        4.2   积水性无脑畸形。
        4.3   脑室扩大的发育畸形：
        a．胼胝体发育不全：（偶可伴发脑积水，但大多表现为三脑室扩大和侧脑室分离）
        b．中隔-眼发育不良：
        c．活动性脑积水的症状与体征。
参考文献
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