作者：张剑雄 郑文添 许西玲 

【摘要】目的  探讨原发性肠系膜肿瘤的诊断与治疗方法。方法  回顾性总结分析36例原发性肠系膜肿瘤的诊断、治疗、病理和预后。结果  实体瘤以恶性淋巴瘤多见；良性肿瘤切除率100%，5年生存率100%；恶性肿瘤切除率71.4%，5年生存率29.6%。结论  肠系膜肿瘤以完整手术切除为主，必要时联合器官切除，恶性肿瘤强调综合治疗。 
【关键词】原发性肠系膜肿瘤  诊断与治疗 
        原发性肠系膜肿瘤（primary mesenteric tumor）临床较少见，术前确诊难。我院1997年1月—2005年1月共收治原发性肠系膜肿瘤36例，报告如下： 
        1  资料和方法 
        1.1一般资料  本组原发性肠系膜肿瘤共36例，其中男性25例，女11例。平均年龄35.2岁（5-73岁）。病程半个月～6年，平均9.7个月。其中良性肿瘤8例（囊性5例，实性3例），恶性肿瘤28例（27例为实体瘤）。恶性肿瘤中恶性淋巴瘤占53.6%（15/28）。 
        1.2术前检查和诊断情况  本组36例患者中有腹痛15例，并发肠套叠、肠扭转、肠穿孔等急腹症5例。36例均行b超检查，26例发现腹腔内占位。ct检查25例，23例考虑腹腔内占位，2例考虑为脂肪瘤或肉瘤；钡餐照影10例，钡剂灌肠3例，结果提示肠管受压3例，36例术前诊断为肠系膜肿瘤8例，余28例以腹腔内肿物手术。 
        1.3手术方式  36例均进行手术治疗，良性8例，6例行瘤体切除术，2例行瘤体加肠段切除，术后未行其它治疗。恶性28例中6例行单纯肿瘤切除，12例行肿瘤加肠段切除（其中5例清扫淋巴结），术后放疗，2例行瘤体部分切除，8例无法切除，取活检明确诊断。 
        2  结果 
        2.1病理类型  良性肿瘤8例：肠系膜淋巴管瘤3例，畸胎瘤2例，纤维瘤1例，平滑肌1例，脂肪瘤1例。恶性肿瘤28例：恶性淋巴瘤15例（非何杰金氏淋巴瘤10例、何杰金氏淋巴瘤5例）、平滑肌肉瘤4例、纤维肉瘤3例、脂肪肉瘤3例、神经纤维肉瘤2例、梭形细胞肉瘤1例。 
        2.2预后  原发性肠系膜良性肿瘤8例，5年生存率为100%（8/8）。28例行外科治疗后辅助化疗、放疗，恶性淋巴瘤2年及5年生存率分别为40.0%和26.7%,其它恶性肿瘤13例,除1例失访外,其余病例的2年及5年生存率分别为75.0%和33.3%。  
        3  讨论 
        原发性肠系膜肿瘤是少见病，多见于男性，可发生于任何年龄[1]，本组病例男女比例为2.3:1,与文献报告相符。原发性腹膜后肿瘤在症状上多以腹部肿块和腹痛为主要表现。肿瘤一般不侵犯肠管，肠系膜长而游离，肿瘤不固定，又因其病理类型复杂，早期不易触及肿块，术前诊断难[2]，文献报告为17.5~30%,本组病例术前确诊系膜肿瘤8例（22.2%），与文献报告相符。体会如下：（1）重视临床表现，熟悉本病特点，对于出现腹部肿块（尤其是横向游离度高的肿物）、腹痛、发热、肠梗阻，应考虑本病可能。（2）临床与辅助检查相结合：x线钡餐照影可显示肠管受压移位[3]。b超、ct可以对区别肿瘤囊实性肿瘤定位、比邻有很大帮助。b超易受肠气干扰，难以发现早期肿瘤；ct可检出较小的肠系膜肿瘤，可清楚显示肿瘤部位、大小、形态及与周围脏器关系[4]。（3）对术前难以确诊者应及时剖腹部探查，取得病理，判断组织来源。有条件可行腹腔镜探查、活检。 

       肠系膜肿瘤可从肠系膜中的任何细胞成分发生,如淋巴组织、纤维组织、脂肪组织、神经组织、间皮组织、肌肉组织和胚胎残余组织等。其部位的分布以回肠系膜最多,其次为空肠系膜[5],原发性肠系膜肿瘤一般分为囊性和实质性两大类[6],确切的发病率少有报道,病理类型复杂多样，囊性瘤多为良性(本组为83.3%)，肠系膜囊性肿瘤包括各种囊肿和淋巴管瘤,如肠源性囊肿、结肠系膜浆液性囊肿、皮样囊肿和囊性淋巴管瘤等。实体瘤中恶性者可达60%[7]，其中淋巴瘤发病率最高,其他有平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、间皮肉瘤等。本组肠系膜恶性肿瘤中恶性淋巴瘤15例,占53.6%，与文献报道相符[8]，淋巴瘤的恶性程度可根据镜下淋巴细胞核分裂相的多少来判断肿瘤的分化程度。 
        治疗原发性肠系膜肿瘤以手术切除为主[9], 除非病人不能耐受手术,均应尽早手术,手术方式根据肿瘤的病理类型、恶性程度以及患者的年龄和全身状况而定。手术原则是尽量切干净肿瘤而又不损伤肠系膜主要血管,对良性肿瘤可行单纯摘除,若肿瘤较大或与肠管粘连紧密,可适当切除肿瘤周围肠系膜及相应肠段切除，注意保护肠管的血液供应,避免切除过多肠管。对于恶性肿瘤更应行广泛的根治术,无法根治者,也尽量作减积手术,缓解症状。对术后复发者,争取再次手术切除。如已发生远处转移,也要尽可能切除,以减轻压迫症状[10],特别强调的是对于淋巴瘤,如因肠系膜恶性淋巴瘤是全身淋巴系统病变的局部表现[11],肿瘤常为多发,且多位于肠系膜根部,病人全身症状较明显,手术切除率低,盲目外科探查有可能加重病人的病情,对于体积较小或数量不多的肠系膜恶性淋巴瘤,应尽量作肿瘤切除,然后再辅加放疗和化疗；如肿块较大或在肠系膜多处发生,则可作减积手术或切取活检,病理诊断明确后再辅以化疗和放疗。 
参考文献 
[1]张玉华,林卫国,李诗光.原发性肠系膜肿瘤30例临床病理分析[j].中国肿瘤临床与康复,1996,3(1):262～271. 
[2]罗和生.肠系膜肿瘤(附171例临床分析).中华肿瘤杂志,1989,11(2):139. 
[3]吴阶平,裘法祖，黄家驷.外科学[m].第5版.北京:人民卫生出版社,1992,1045～1046. 
[4]sheths,horton km,garlang mr,etal.mesentericneoplasms:ctap2 pearances of primary and second arytumorsand differential diagnosis[j]. radiographics,2003,23(2):457. 
[5]黄华新,王世文,任红.原发性肠系膜实体瘤32例分析[j].中国普通外科杂志,1999,8(1):292～311. 
[6][9]汤钊猷主编.现代肿瘤学.第1版.上海:上海医科大学出版社,1993:867～869. 
[7]吴阶平,裘法祖，黄家驷.外科学[m].第5版.北京:人民卫生出版社,1990:1046. 
[8]黄萃庭.原发性肠系膜肿瘤.实用肿瘤学.第1版.第2册，北京:人民卫生出版社,1979,204～208. 
[10]吴阶平,裘法祖，黄家驷.外科学[m].第6版.北京:人民卫生出版社,2000,985. 
[11]李澍.肠系膜与腹膜后肿瘤.现代肿瘤学.第1版.上海:上海医科大学出版社,1993,867～869.