作者：上官昌盛 任辉明 蔡崇元

【关键词】  腹膜假黏液瘤  诊断  治疗
        腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,pmp)是一种临床罕见疾病,以黏液外分泌性细胞在腹膜或网膜种植而导致腹膜内大量胶冻状黏稠腹腔积液为特征。1864年,rokitansky首先报道并命名为pmp。2010年09月我院手术确诊1例,现报道如下。
        1  病例简介  
        患者男,56岁,因“转移性右下腹疼痛1天余”入院。查体：急性痛苦面容，腹稍隆，未见肠型及蠕动波，全腹腹肌紧张，压痛及反跳痛明显，以右下腹为甚，移动性浊音（+-），肠鸣音减弱。血常规示：wbc12.02×109/l，n83.1%；肝胆脾及泌尿系彩超未见明显异常，右下腹彩超提示：右下腹囊性病灶，腹腔积液，x线检查提示不全性肠梗阻，因患者有腹膜炎体征，急诊在全麻下行“剖腹探查术”。术中见:腹腔中大量胶冻状分泌物混少量血性腹水,大网膜、肠系膜及全部肠管浆膜面、全腹膜浆膜面多量胶冻样组织,回盲部未见明显阑尾。术中取部分胶冻样组织送病检，行蒸馏水反复腹腔冲洗后置腹腔引流管一根。术后病理诊断：腹膜假性黏液瘤，结合临床，考虑阑尾来源可能性大。 
        2  讨论
        2.1  病历及临床表现  目前认为pmp绝大多数起源于阑尾黏液性肿瘤，并常继发性播散至卵巢，最终导致腹腔闭塞及肠梗阻而危及生命。pmp多见于中年以上患者, 国外统计资料表明,患者发病年龄17～79 岁, 平均53 岁,男:女为1:1.74，临床表现无明显特异性,误诊率高，多以腹部进行性增大、腹胀、腹部包块、不完全肠梗阻，部分呈急性阑尾炎表现。开始患者一般情况好，与大量腹水表现不符；后期可出现食欲差、消瘦、腹水及泌尿系统症状，与恶性肿瘤腹腔转移相似。查体腹水征阳性，但不易抽出。 
        2.2  诊断要点  pmp诊断必须具备两个要点,即黏液性腹腔积液和黏液或腹膜种植中有肿瘤细胞。腹穿抽出胶冻样腹腔积液或黏稠腹腔积液高度提示pmp。超声检查为常用的检查方法，一般表现为大量液性暗区，并见光点、光带回声，变换体位时有飘动，有时可见弥散大小不等光团回声，内回声蜂窝状或多房样，边界清楚，加压或冲击探查见“礼花样飘动”。b超引导下行腹腔穿刺抽出胶冻样液体，有诊断意义。ct征象表现为腹、盆腔内囊样密度肿块,密度不均, ct值近似水或略高,但低于软组织密度,腹腔积液可导致肠管后移。
        2.3  治疗原则　本病的治疗原则主要有手术、化疗及支持治疗等。手术治疗是pmp最主要的治疗方式。术式为有界限的腹膜切除，剥除壁层腹膜表面的所有病变，同时切除受累脏器的腹膜，清除腹内胶冻团块及大网膜，手术应尽可能整块切除包括原发灶及黏液性病变[1]。防止假性黏液瘤再形成的关键是术中尽可能将黏液清除干净。但是，pmp腹腔种植转移往往是大量散布于腹腔内，手术可切除大部分转移病灶。但对于腹膜广泛种植转移如后腹膜转移、肠系膜转移、肠壁转移却没有很好的办法. 
        2.4  预后  pmp实际上是一种低度恶性肿瘤,其预后取决于原发病, 5 年生存率为53% ～75%,其特点是不经淋巴管或血管扩散，只种植于腹膜或肠系膜表面且不向脏器浸润，同时产生大量黏液性腹水[2]。患者最终多死于肠梗阻、肠瘘、肠道功能异常、严重营养障碍、感染性休克及多脏器功能衰竭等,极少死于原发瘤或转移瘤。

参 考 文 献
[1] sehm ich u，dahlke m h，k lem prmuer j，et a1．perioperative morbidity and quality of life in long-term survivors following eytoreductive surgery and hyperthem ic intraperitoneal chem．otherapy．eur j surg oncol，2005，31(1)：53-58．
[2] witham g,willard c,ryan-woolly b. a study to explore the patient’s experience of peritoneal surface malignancies:pseudomyxoma peritonei.eur j oneol nuts,2008，46(6)：423-424．