【关键词】 kartagener综合征；运动障碍综合征;护理
kartagener综合征又称家族性支气管扩张症，又称支气管扩张副鼻窦炎内脏转位综合征，是原发纤毛运动障碍综合征的一种，它发病多见于青少年，是一种少见的先天遗传性疾病，其临床发病率为1／40 000～1／50 000,迄今为止国内报告不过50多例［1］。2008年9月我科收治1例kartagener综合征病人，经过9 d的治疗和护理，病人病情好转出院。现将护理体会报道如下。
1 病例介绍
病人，女，24岁，因无明显诱因突发“咯血1 d”入院，2002年曾有咯血史及确诊右位心史。入院查体：体温 37.2 ℃,呼吸20/min,血压110/60 mmhg,意识清楚,双肺呼吸音低,无啰音,心率 82/min,律齐,心音有力,心尖搏动位于右侧第五肋间,锁骨中线内1 cm。腹平软，肝脾未触及。入院辅助检查：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质均正常；心电图示①窦性心律；②电轴正常；③右位心；腹腔b型超声示内脏转位像(镜像转位),副鼻窦ct示：①双侧上颌窦、筛窦及蝶窦慢性化脓炎症；②鼻中隔偏曲；③双侧鼻甲肥大；肺ct示：①支气管扩张并感染，②心脏、大血管及肝脏反位。诊断为kartagener综合征，给予了抗炎（头孢哌酮/舒巴坦）、止血（入院后给予垂体后叶素及止血三联）、祛痰（沐舒坦）等对症支持治疗及适时护理和健康指导，经9 d的治疗病情好转出院。1个多月后的电话随访，病人一般情况尚可，每天适当体育锻炼，情绪稳定。
2 护理
2.1 心理护理
疾病的咯血症状以及此病的特殊性及低发病率,使病人产生了紧张、恐惧不安的负性心理,影响疾病的转归。入院后护理人员深入病房与病人进行沟通，密切观察病人的表情，注意言语、情绪变化，耐心讲解与疾病相关的知识，帮助病人以科学的态度认识和对待此疾病，帮助病人打消顾虑，增强战胜疾病的信心。同时作好家属心理工作,依靠社会支持系统的力量帮助病人处于接受治疗的良好心理状态。恰当适宜的心理护理能改善病人心理状态，增强病人自信心［2］。经过耐心细致的护理，在大家共同的努力下，病人从入院时的沉闷、忧虑变的开朗了，能正视自己的病情，并愿意积极配合治疗和护理。
2.2 症状护理
2.2.1 咯血的护理
此例病人以咯血1 d入院的，针对此症状采取相应的护理措施：①注意观察病人咯血情况,保持呼吸道通畅，观察有无胸闷、气急、烦躁不安、大汗淋漓等窒息的先兆，床旁备气管切开包及吸引器。②在病人咯血期间,加强巡视，密切观察病人的呼吸的变化，咯血时护士陪伴在病人身旁，给予安慰，握住病人的手，解除紧张，同时嘱其将血轻轻地咯出，避免剧烈咳嗽，并指导病人做缓慢的深呼吸等放松疗法。③保证病人充分休息，给予安静的环境，柔和的光线，避免剧烈的活动，咯血停止后让病人适当下床在床边活动,以利于痰液的引流。④严密观察病情变化，观察痰液的性状，注意体温、血压变化，根据病情合理的给予氧气吸入。⑤咯血期间嘱病人进食温凉易消化食物。
2.2.2 指导病人有效咳嗽
咯血期间避免咳嗽用力过猛，教会家属为病人行叩背的方法，以此清除痰液，必要时遵医嘱给予雾化吸入。并指导病人正确留取痰标本,行细菌培养每周1次，观察有无感染，根据培养结果选择敏感地抗生素治疗。
2.3 提供良好的生活护理
2.3.1 加强口腔护理
嘱其在饭前、饭后、睡前、晨起用盐水漱口或刷牙，鼓励多饮水，注意保持口腔清洁，减少细菌下延至呼吸道引起感染，而加重病情。
2.3.2 加强营养
在饮食方面鼓励病人进一些高蛋白质，高维生素，易消化温凉食物，避免辛辣、粗糙等刺激性食物，以补充足够的营养。
2.3.3 保持病室内空气流通
温度、湿度适宜，注意保暖，保证病房安静，避免噪音的刺激。及时更换病人污染的被服，保持床单位的整洁。
3 出院指导
积极治疗副鼻窦炎，预防上呼吸道的感染。注意保暖，季节交替时避免受凉，并让病人避免到人多的地方活动，尽量到空气新鲜处。适当参加体育锻炼，增加户外活动，以不感到劳累为宜，同时加强营养，不挑食，以增强机体的抵抗力。建立良好的生活方式，避免吸烟和其他刺激物对呼吸道的刺激。指导病人学会自我监测，每年要定期随访胸片、肺功能、痰液或咽拭子培养，以评估疾病的发展程度，一旦出现不适或症状加重应及时就医，进行针对性的对症护理，提高病人的生活质量。
4 小结
kartagener综合征是以支气管扩张、慢性鼻窦炎、内脏转位为三大主征的综合征，是一罕见的疾病，本病无特殊疗法，对于病人来说：其生命的预期依赖于支气管扩张的严重程度，随疾病病情的进展，症状也逐渐加重，在临床上主要依靠强有力的医疗护理服务来预防或延迟支气管扩张的进展［3］。在此护理工作显得尤为重要，主要预防措施有加强营养，加强锻炼，增强体质，充分注意预防及控制感染，同时做好病人的心理支持，树立治病信心，防止病变进一步发展从而提高病人的预期寿命［1］。通过此文章，让护理人员对本征有一定的了解和认识，对以后的工作有所帮助。
【参考文献】
［1］潘云东.卡塔格内综合征1例报告［ｊ］.新医学,2002,77(7):425425.
［2］董诗圆,蒋红.心理护理在机械通气撤机失败病人中的应用［ｊ］.中华护理杂志,2005,40(1):3131.
［3］殷勇,肖浩.原发性纤毛运动障碍临床研究进展［ｊ］.国际儿科学杂志,2006,33(4):242244.
