【关键词】  干燥综合征

    1病历摘要

    患儿，女，13岁，因“发热伴皮疹1个月，双侧腮腺肿痛2周”代诉入院。1个月前发热，t 39 ℃左右，颜面部淡红色斑片状皮疹，外院给予“青霉素，头孢曲松钠”等治疗，效欠佳，2周前发现双侧腮腺肿痛，无光过敏，无关节肿痛，无水肿，大小便正常。体格检查：t 382 ℃，p 84次/min，r 23次/min，bp 90/60 mmhg，发育正常，营养中等，颜面部可见淡红色皮疹，全身浅表淋巴结不大，双眼结膜轻度充血，双侧泪腺轻度肿大约3 cm×4 cm，质软，无压痛，口腔黏膜光滑度可，心肺腹无异常，脊柱四肢无畸形，关节无肿胀及压痛，神经系统查体正常。血沉80 mm/h，抗“o”＜400 iu，igg 301 g/l,iga 237 g/l,igm 44 g/l,c3 089 g/l,c4 022 g/l。类风湿因子阴性，抗核抗体（ana）阳性，抗ena抗体ss-a阳性、ss-b阳性，滤纸试验右眼1 mm，左眼1 mm，泪膜破裂时间右眼4 s，左眼3 s，经激素、抗类风湿药等对症处理，体温很快正常，皮疹及腮腺肿大消失。出院诊断：儿童原发性干燥综合征。

    2讨论

    原发性干燥综合征（pss）是因淋巴细胞浸润泪腺和涎腺而造成的以口、眼干燥为主要临床表现的自身免疫性疾病。该病除有外分泌腺受损的症状外，还可有腺体外症状，如关节炎、肌痛、皮疹以及与系统性红斑狼疮（sle）相似的内脏损伤的症状。与其他自身免疫疾病一样，该病有正常免疫耐受机制的破坏，产生对自身抗原的高滴度igg抗体。近年文献报道，儿童的发病率非常低，约为成人高发年龄段的1/40。圣迭戈诊断标准，由于采用不同诊断标准所进行的临床、科研分析和治疗观察的结果肯定 由于其靶器官易于活检及外分泌液易于收集，故使之成为研究hla-dr相关自身免疫性疾病（1型糖尿病、桥本甲状腺炎、多发性硬化等）的典型代表。

    原发性干燥综合征（pss）1888年首先由hadden描述1例同时有唾液和泪腺缺乏患者，1965年由bloch等正式命名。至20世纪70年代中期，明确了自身抗体中抗ssa和抗ssb与本病密切相关。本病目前多采用董怡推荐的诊断标准：（1）功能检测证实泪腺受侵犯，有干燥性角膜炎存在。（2）功能测定或组织学检查证实有唾液腺受侵犯或功能低下。（3）血清抗ssa（+）、抗ssb（+）、ana＞1∶20或rf＞1∶20。具备上述3项或2项并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病，可诊断pss。该患儿具备第2条和第3条标准。并除外了其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病，故诊断成立。

    本病治疗主要是人工泪液、人工唾液等替代治疗和免疫抑制治疗。文献报道［1］糖皮质激素和羟基氯喹治疗儿童干燥综合征有良好效果。有研究报道［2］选择性m3受体激动剂对口、眼干燥都有作用，是治疗本病的明显有效药物。

    ［参考文献］

    1thouret mc, sirvent n, triolo v, et al. primary gougerotsjogren syndrome in a 13yearold girl. arch pediatr,2002,9(2):142-146.

    2petrome d, condemi j, fife r, et al. a doubleblind, randomized placebocontrolled study of ceimeline in sjogren syndrome patients with xerostomia and keratoconjunctivitis sicca. arthritis rheum,2002,46(3):748-754.