【摘要】 目的：探讨心尖肥厚型心肌病(ahcm)辅助检查特点，以探求合理的诊断方法。方法：总结1998年7月～2008年10月住院的27例ahcm患者的心电图、超声心动图、冠状动脉及左心室造影等检查特征。结果：所有患者心电图显示胸导联v3v5r波振幅增高伴t波对称性深倒置;22例ahcm患者通过心脏超声诊断明确，13例通过左心室造影确诊ahcm，无1例合并冠心病。结论：心电图特征性改变是心尖肥厚型心肌病的首要诊断依据，超声心动图是诊断ahcm的主要方法，左心室造影是诊断ahcm的重要方法。
【关键词】 心肌疾病;心电描记术;超声心动描记术;左心室造影
[abstract] objective: to discuss characters of adjuvant inspection for apical hypertrophic cardiomyopathy (ahcm) and explore reasonable diagnosis method. methods: summarized characters of inspections for 27 cases with ahcm from july 1998 to october 2008, including electrocardiography, echocardiography, coronary and left ventriculograpgy and so on. results: electrocardiography showed wave amplitude of v3v5 in chest leads increased and was accompanied by symmetry and deeply inverted t wave in all patients. 22 cases were confirmed by echocardiography, 13 by left ventriculography, and no case with coronary heart disease. conclusion: characteristic changes of electrocardiography provide primary evidence for diagnosing ahcm. besides, echocardiography and left ventriculography are important diagnosis methods.
[key words] cardiomyopathy; electrocardiography; echocardiography; left ventriculography
心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardio myopathy，ahcm)属原发性肥厚型心肌病的特殊类型，其肥厚心肌局限于左室乳头肌以下的心尖部，症状不典型，常合并心电图异常[1]，容易误诊、漏诊。近年来随着临床医学的发展，检查手段的日趋完善，对此病的认识亦不断提高，回顾近10年来27例ahcm患者，对其临床资料进行分析，报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集1998年7月～2008年10月住院确诊为ahcm的27例患者，男性18例，女性9例;年龄31～54岁，平均(46±16)岁。临床表现：胸闷9例，胸痛6例，心悸7例，气促8例，无自觉症状3例。心尖部吹风样收缩期杂音2～6级4例。有高血压病史10 例，发现时间1～20年，均为轻、中度高血压;8例血脂异常;2例2型糖尿病。均无明显心肌病家族史。
1.2 方法
均行心电图、超声心动图、x线胸片检查，15例行左心室造影，采用右前斜30度投照体位行左心室造影，高压注射，速度13 ml/s。15例行冠状动脉造影，用judkin's法，于前后、右前斜、左前斜等多角度左右冠状动脉造影。
2 结果
2.1 标准12导联心电图检查
本组27例均有典型心电图改变，胸前导联v3～v5有巨大倒置t波(>10 mm)，表现为tv4>tv5>tv3倒置(最深达20 mm);10例同时合并肢体导联(ⅰ、avl)t波倒置(2～4 mm);r波振幅增高(≥2.5 mv)，最高达5.5 mv，平均4.5 mv，呈rv4>rv5>rv3的规律;st段(水平或下斜)下移1～3 mm，胸前导联均未见病理性q波。
2.2 二维超声心动图检查
本组22例二维超声心动图检查，证实有心尖部心肌肥厚。经胸骨左缘取左心室长轴和心尖部四腔切面测量：左心室舒张末期内径(45.6±5.1) mm，收缩末期内径(27.6±5.8) mm;心尖部厚17～26 mm，平均20.2 mm;左心室游离壁为15.1 mm;心尖部厚度与游离壁厚度之比为(1.8±0.2)[2]。
2.3 左心室造影及冠状动脉造影结果
左心室造影结果：15例中13例左心室舒张末期形态呈“黑桃”样改变，诊断阳性率为86.7%。15例行冠状动脉造影，只有5例冠状动脉轻度狭窄(狭窄程度≤30%)，其中3例左前降支远端病变，2例右冠状动脉中远端病变。
3 讨论
ahcm属原发性肥厚型心肌病的特殊类型，约占原发性肥厚型心肌病的2%～3%，男性多于女性。由于ahcm肥厚心肌局限于心尖部，临床表现多无特异性[3]，但大多ahcm患者心电图常有特殊改变，能为临床诊断提供线索：(1)巨负t波。t波对称性倒置，以胸前导联为主。(2)st段下移。以胸导v3～v5水平下移最常见，多与t波倒置并存。(3)左胸前导联r波增高。rv5>2.5 mv及rv5+sv1>3.5 mv，多数患者出现rv4>rv5>rv3。(4)无异常q波形成[4]。本文认为临床上有类似心绞痛发作，平均年龄较冠心病患者为轻，心电图显示以胸导联r波振幅增高，尤以rv45为主，同时伴有st段下移，t波对称性深倒置，应考虑ahcm的诊断。心电图的特征性改变是诊断ahcm的首选依据及冠心病的鉴别方法之一[5]。
超声心动图因其无创性及简便易行已成为诊断ahcm的主要方法，ahcm超声心动图的特点是心尖部心肌向心性肥厚，但由于探头位置关系、操作者的技术、经验及认真程度会明显影响诊断结果。左心室造影能全面观察心脏，且左室造影之前进行冠脉造影，可了解冠状动脉是否狭窄。因此，左室造影技术在诊断ahcm中占重要位置。但由于左室造影具有创伤性和一定的风险，因此它是超声心动图诊断ahcm的重要补充[6]。本文27例病例中，15例进行了左心室造影，13例诊断为ahcm，诊断阳性率为86.7%，显示左室造影是诊断ahcm的较好方法。但所有左心室造影病例未发现1例冠状动脉的明显病变，提示左心室造影在ahcm与冠心病的鉴别诊断中具有非常重要的作用，同时提示ahcm患者很少或几乎不合并存在冠心病。冠状动脉造影，将有利于诊断ahcm和(或)是否存在合并冠心病。
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