【关键词】肝性脑病 临床治疗
        肝性脑病又称肝性昏迷(hel)aticoma)，是由严重急、慢性肝病引起的，以代谢紊乱为基础，伴有复杂的神经精神症状的综合征。
        [病因及发病机制]
        慢性外源性肝性脑病患儿约50%有一种或多种诱因，主要有：
        1.产氨增加  上消化道出血、感染、高蛋白饮食等导致产氨增多。
        2.水、电解质、酸碱平衡紊乱  低钾、低氯、碱中毒等原因也可诱发肝性脑病，主要与大量使用利尿剂、腹泻、大量排放腹水等有关。
        3.医源性诱因  含氮、含硫类药物可使血氨升高，输入含氨量高的库存血，使用镇静安眠药如苯二氮革类、苯巴比妥类可诱发肝性脑病。
        4.手术、麻醉、创伤均可加重肝脏损害，诱发肝性脑病。
        5.便秘和慢性腹泻可诱发肝性昏迷。
        通过以下机制：血氨增高、γ-氨基丁酸(gaba)增高、na-k三磷腺苷酶活性受抑制、支链/芳香族氨基酸比值失衡、假性神经介质、短链脂肪酸增多等，干扰大脑能量代谢和神经传导，导致大脑兴奋性受抑制而出现昏迷。
        [诊断]
        1.临床表现
        (1)肝性脑病临床表现多种多样，主要包括神经肌肉功能障碍、性格或精神变化、意识障碍及昏迷等神经精神症状。根据意识障碍程度、神经系统表现、脑电图改变，将肝性脑病分为四期。
        (2)病情严重程度和进展各异。重症中毒性肝炎的肝性昏迷发生快、病情重，短期内可导致死亡；肝硬化病情进展慢，病程长，可反复发作。
        (3)可出现以下并发症：
        1)出血倾向：较常见为皮肤、黏膜和眼结膜出血点、紫癜、瘀斑，注射部位皮肤渗血，轻重不等的鼻出血，偶见咯血及血尿等。并发门静脉高压时，易致食管一胃底静脉曲张出血，致呕血、便血，可危及生命。
        2)颅内压增高：表现为剧烈头痛，喷射性呕吐，婴儿前囟澎隆、尖叫、眼神呆滞，球结膜及视乳头水肿，血压增高、脉搏缓慢，肢体肌张力增高，严重时可出现呼吸节律不整、呼吸暂停及叹息样呼吸等中枢性呼吸衰竭表现，抽搐，昏迷，瞳孔不等大或缩小、散大等脑疝症状。
        3)肝肾综合征：逐渐或突然出现少尿、无尿、氮质血症、酸中毒、高钾血症等肾衰竭表现。
        2.辅助检查
        (1)血气分析、肝功能、凝血功能等检查。
        (2)血氨测定：75%的肝性脑病血氨呈不同程度升高，但血氨升高比例与病情并不完全平行，与肝性脑病分期也无完全相关性。血氨升高也不一定出现肝性脑病。监测血氨有助于指导治疗。
        (3)血浆氨基酸测定：芳香族氨基酸增高，特别是色氨酸增高，支链氨基酸减少。
        (4)脑电图：脑电图异常是肝性脑病的重要特征，但不特异。在肝性脑病的ⅱ、ⅲ、ⅳ期均可出现异常改变，表现为脑电波对称性减慢、振幅增高，昏迷患儿可出现对称性高幅0波。肝性脑病早期可出现三相波，昏迷时消失。
        (5)视觉诱发电位：在亚临床型肝性脑病即可出现改变，能精确反映脑电位活动，有助于诊断。
        (6)脑ct：肝性脑病患儿的脑ct检查可用于与其他脑病变，如脑血管病等进行鉴别诊断。
        [鉴别诊断] 
        有慢性感染病史、肝功能改变、神经精神系统症状、扑翼样震颤(+)，基本可拟诊肝性脑病。但需排除其他疾病引起中枢神经系统症状：
        1.肝性脑病i～ⅲ期，特别是ⅲ期出现精神异常及错乱，应与精神病鉴别，后者无肝病史及肝病体征。
        2.肝眭脑病如出现神经系统定位体征、发热、抽搐、幻觉等非典型肝性脑病表现时，应与脑血管病、脑炎、脑膜炎、败血症、药物中毒等疾病相鉴别。

      3.扑翼样震颤在心、肺、肾功能不全出现意识障碍、昏迷时也可出现，低钾血症昏迷时可有报道，应注意鉴别。
        4.肝性脑病的脑电图出现高幅慢波，也可出现在低血糖、脑缺氧、肾衰竭等疾病中。
        5.与酒精性脑病及戒酒、戒毒后出现的戒断综合征的精神症状相鉴别。
        6.除与上述疾病鉴别外，还应警惕电解质紊乱引起的昏迷，如低钠血症。如补钠治疗后脑病迅速改善，可考虑低钠性昏迷。
        [治疗]
        1.去除病因具体病情具体分析
        2.减少氨及肠道毒物生成和吸收，纠正氨基酸代谢紊乱
        (1)饮食：限蛋白，从10%gs、炒米煮汤、无蛋白半流食、低蛋白半流食、普通半流食，按以上顺序逐渐改质、增量，约需2周。
        (2)静点高渗葡萄糖、足量维生素，减少组织蛋白分解，促进氨与谷氨酸结合为谷氨酸胺，降低血氨。
        (3)清洁肠道，减少氨生成
        1)降低ph(乳果糖+微生态制剂)(禁用肥皂水等碱性液)。
        2)降氨(25%精氨酸20～40ml+5%gs 200～400ml，>4小时输入；或10%天门冬氨酸钾镁10～20m1+5%gs 250～ 500ml稀释后缓慢静点或gaba/bz复合受体拈抗药。
        3.抑制肠道细菌生长
        (1)可选择口服抗生素，如新霉素、庆大霉素、头孢菌素、甲硝唑。
        (2)盐水、食醋保留灌肠。
        4.控制脑水肿
        (1)纠正诱因(缺氧、低血糖、低血压、低蛋白、低钾、低钠、高碳酸、内毒素血症)。
        (2)限制液体量。
        (3)肾上腺皮质激素(甲泼尼龙每日2mg/kg或地塞米松每日0.3～0.5mg/kg)。
        (4)脱水疗法(20%甘露醇每次0.5～1g/kg，每4～6小时1次)。
        5.促进肝细胞再生
        (1)输白蛋白或血浆，可提高血浆渗透压，减轻腹水、利尿。
        (2)促肝细胞生长素每日20～100mg。
        (3)葡醛内酯(肝泰乐)：每次50～100mg，每日1～2次。
        (4)补充维生素c，促进肝细胞再生和肝糖原合成，还应补充维生素b、a、d、k、e。
        6.调整氨基酸代谢失衡输支链氨基酸50～100ml，每日1～2次，10～14日为一疗程。
        7.改善微循环川芎嗪3～4mg/kg，每日2次，静滴；或654—2 0.5～1mg/kg，每日2次，静注。
        8.其他
        (1)人工肝、血浆置换：可清除血氨和其他毒性物质，对急、慢性肝病有一定疗效。
        (2)肝移植。 
参 考 文 献
[1]江绍基.肝硬化.见：江绍基主编.临床肝胆系病学.第1版.上海：上海科技出版社,1991.305～310.
[2]沈耕荣，周霞秋.肝性脑病的发病机理和治疗.见：王宝恩主编.肝脏病学进展.上海：上海科技出版社,1991.282～284.